Importancia del manejo interdisciplinario de pacientes con Fisuras Labiopalatinas y Anemia de Blackfan Diamond. Reporte de caso: seguimiento a 2 años / Importância da abordagem interdisciplinar de paciente com Fissura Labiopalatina e Anemia de Blackfan Diamond: acompanhamento de dois anos / Importance interdisciplinary management of Diamond-Blackfan anemia and Cleft lip and palate sequel: Accompaniment of two years

Las fisuras labiopalatinas (FLP) son las malformaciones craneofaciales congénitas más comunes. La anemia de Diamond-Blackfan o anemia aneritroblástica es una hipoplasia congénita selectiva de la serie roja, asociada a alteraciones cardiacas, renales, malformaciones en manos, hipertelorismo y retraso en el crecimiento. La presentación de las FLP y pacientes con Anemia de Diamond-Blackfan es del 10.3%. Objetivo: Presentar un reporte de caso de un paciente de 12 años con anemia de Diamond-Blackfan y secuela de FLP de la Clínica Interdisciplinaria de LPH de la Pontificia Universidad Javeriana (Bogotá-Colombia) donde el abordaje interdisciplinario, el casomanejo del comportamiento y el apoyo psicológico brindado a la familia fueron fundamentales para lograr la adherencia, clarificar el diagnóstico y obtener los resultados terapéuticos esperados. Resultados: se logró la adherencia al tratamiento y el éxito de éste en apoyo con otras especialidades, permitiendo un seguimiento de 2 años. Conclusiones: El manejo multidisciplinario e interdisciplinario con especialidades odontológicas, médicas, y de la salud en general para el manejo de pacientes con FLP y síndromes asociados, resulta importante para el éxito en el tratamiento.

As fissura labiopalatina são as malformações craniofaciais congênitas mais comuns. A anemia do Diamante-Blackfan ou anemia aneritroblástica seletiva é uma hipoplasia congênita da série vermelha, associada com o coração, rim, malformações mãos, hipertelorismo e distúrbios retardo de crescimento. A apresentação de Fissura labiopalatina e pacientes com anemia do Diamante-Blackfan é de 10,3% dos casos. Objetivo: Apresentar um caso clínico de um paciente de 12 anos com anemia do Diamante-Blackfan e Fissura labiopalatina sequela do Interdisciplinar Clinic LPH da Pontificia Universidad Javeriana (Bogotá Colômbia), onde a abordagem interdisciplinar, gestão de comportamento e apoio psicológico prestado aos família foram fundamentais para alcançar a adesão a esclarecer o diagnóstico e obter os resultados terapêuticos esperados. Resultado: a adesão ao tratamento e seu sucesso no apoio de outras especialidades de saúde alcançados. Conclusões: O tratamento multidisciplinar e interdisciplinar com especialidades odontológicas, médicas e de saúde em geral para o tratamento de pacientes com FLP e síndromes associadas, é importante para o sucesso do tratamento

Cleft lip and palate (CLP) are the most common congenital craniofacial malformations. The Diamond-Blackfan anemia or congenital erythroblastic anemia is a selective red cell hypoplasia associated with heart, kidney, malformed hands, hypertelorism and stunted alterations. The presentation of Cleft lip and palate in patients with Diamond-Blackfan anemia is 10.3% of cases. Aim: To present a case report of a patient of 12 years with Diamond-Blackfan anemia and Cleft lip and palate sequel from the Interdisciplinary Clinic LPH of the Pontificia Universidad Javeriana (Bogota Colombia) where the interdisciplinary approach, behavior management and psychological support provided to the family were instrumental in achieving the expected therapeutic results. Results: Adherence to treatment and its success in supporting other health specialties during two years is slown. Conclusions: The multidisciplinary and interdisciplinary management with dental specialties, medical, and health in general for the management of patients with FLP and associated syndromes, it is important for successful treatment

Morfología craneofacial en niños con apnea obstructiva del sueño craneofacial / Craniofacial morphology in children with obstructive sleep apnea

Antecedentes: La apnea obstructiva del sueño (AOS) es un trastorno respiratorio asociado con alteraciones faciales y esqueléticas. Objetivo: Identificar las características craneofaciales asociadas a AOS en niños colombianos. Métodos: Se seleccionaron 43 niños entre 6 y 13 años con estudio polisomnográfico para trastornos del sueño. Los niños seleccionados se distribuyeron en grupo caso (19 niños con AOS) y grupo control (24 sin AOS), y se les tomaron radiografías laterales. Las variables cefalométricas analizadas fueron: longitud anteroposterior del cráneo (SN), clasificación esquelética (ANB), longitud efectiva mandibular (Co-Pg) y maxilar (Co-A), posición sagital maxilar (N┴A) y mandibular (N┴Pg), ángulo del plano mandibular (FH-PM), eje de crecimiento facial de Ricketts (Ba-N / PTM-Gn), espacios faríngeo superior e inferior y posición del hueso hioides (HPM). Resultados: El 84,2% de niños con AOS mostró una disminución de la longitud de la base de cráneo, en comparación con el 58,3% de niños sin AOS (p = 0,067 y OR =3,81, IC: 0,87-16,7). La posición superior del hueso hioides estuvo asociada con la ausencia de AOS (OR = 0,26 IC: 0,87-16,7). Conclusiones : Los resultados de esta investigación, a pesar de que no fueron estadísticamente significativos, muestran una tendencia que sugiere una relación entre la longitud de la base del cráneo y la posición del hioides con la presencia de AOS en niños.

Background: Obstructive sleep apnea (OSA) is a Sleep breathing disorder in children associated with facial and skeletal features. Purpose: to identify craniofacial features associated with OSA in Colombian children. Method: 43 children from 6-13 years old were selected for cephalometric measurements. All patients had been studied trough polysomnography. Cases were represented for 19 children with OSA and 24 children without OSA were grouped as controls, and lateral radiographs were taken. Cephalometric variables analyzed were: anteroposterior cranial length (SN), skeletal classification (ANB), effective mandibular and maxillary length (Co-Pg) (Co-A), sagittal position of maxillary and mandible (N┴A) (N┴Pg), mandibular plane angle (FH-PM), Ricketts growth axis angle (Ba-N/Ptm-Gn), upper and lower pharynx and hyoid Bone position (HPM). Results: 84.2% of children with OSA showed a decrease in the length of cranial base compared with 58.3% of children without OSA (p = 0.067; OR = 3.81 95% CI 0.87- 16.7). The superior bone hyoid position is associated with absence of OSA (OR = 0.26 95% CI 0.87 to 16.7.) Conclusions: these results suggest trends to relation between length of cranial base and bone hyoid position e and the presence of OSA in children.